Clinique de Pneumopathies interstitielles et diffuses

Les pneumopathies interstitielles diffuses représentent un ensemble de maladies du poumon relativement rares. Il s'agit d'affections touchant le parenchyme pulmonaire (c'est-à-dire le poumon lui-même) avec un degré plus ou moins important d'inflammation et de fibrose entraînant une insuffisance respiratoire parfois sévère.

Les principales pathologies réunies sous ce terme sont 

•    La fibrose pulmonaire idiopathique
•    La sarcoïdose
•    La pneumopathie interstitielle non spécifique
•    La pneumopathie organisée cryptogénique
•    Les atteintes pulmonaires secondaires à des maladies auto-immunitaires (connectivites et vasculites)
•    La pneumopathie d'hypersensibilité (poumon de fermier, poumon d'éleveurs d'oiseaux),
•    Certaines pneumopathies d'origine professionnelle (exposition à l'amiante, aux poussières minérales ou métalliques) et médicamenteuses.
 

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est l'affection la plus fréquente de ce groupe avec la sarcoïdose. L'incidence annuelle est estimée à 10 nouveaux cas pour 100.000 personnes par an et semble être en augmentation. Dans la FPI, le poumon est progressivement détruit et remplacé par un tissu cicatriciel. Cela entraîne une insuffisance respiratoire irréversible et progressive.

Son étiologie est inconnue mais le tabagisme, la pollution, l'exposition à certains virus et la présence d'un reflux gastro-oesophagien en sont des facteurs de risques. Il existe également des formes familiales où des mutations génétiques ont été clairement identifiées. La FPI touche plus les hommes que les femmes et est généralement diagnostiquée vers l'âge de 60 ans.

Ces maladies sont rares et nécessitent dès lors une expertise particulière. Le diagnostic est complexe et requiert une discussion multidisciplinaire.
Pour la fibrose pulmonaire idiopathique, deux traitements sont disponibles, l’Esbriet et l’Ofev. Ceux-ci ne guérissent pas la maladie mais permettent d'en ralentir l'évolution.

Si le patient ne présente pas de contre-indications, une transplantation pulmonaire doit être envisagée. Dans ce cas précis, nous collaborons étroitement avec l'équipe de transplantation pulmonaire. Des réunions multidisciplinaires sont organisées régulièrement pour discuter des cas compliqués et nous disposons d'une unité de recherche clinique permettant d'avoir accès à un programme de recherche avancé dans ce domaine et de proposer aux patients de participer aux études internationales testant des nouveaux traitements.

L'hôpital Erasme fait partie du réseau européen d'experts dans le domaine des pneumopathies interstitielles diffuses (ERN lung). Nous sommes actifs dans le domaine de la recherche clinique en offrant la possibilité d’entrer dans des protocoles de recherche et d’essais cliniques. 

Enfin, nous soutenons et participons activement aux activités organisées par les associations de patients, notamment l'Association Belge Francophone contre la Fibrose Pulmonaire (ABFFP).

Découvrez l'équipe multidisciplinaire de la Clinique de Pneumopathies interstitielles et diffuses.