Kliniek voor diffuse en interstitiële pneumopathieën

Diffuse interstitiële pneumopathieën vormen een geheel van relatief zeldzame longaandoeningen. Het gaat om ziekten die het longparenchym (m.a.w. de long zélf) treffen, met een min of meer belangrijke infectie- en fibrosegraad, wat leidt tot soms ernstige ademhalingsinsufficiëntie.

Onder deze verzamelterm vallen vooral: 

•    Idiopathische longfibrose
•    Sarcoïdose
•    Niet-specifieke interstitiële longziekte
•    Cryptogene organiserende pneumonie
•    Longschade als neveneffect van auto-immuunziekten (bindweefselziekten en vasculitis)
•    Overgevoeligheidspneumonitis (‘boerenlong’, ‘vogelkwekerslong’),
•    Bepaalde beroepsziekten van de longen (blootstelling aan asbest-, mineraal- of metaalstof) of veroorzaakt door medicatie.

Idiopathische pulmonale of longfibrose (IPF) behoort samen met sarcoïdose tot de meest frequente aandoeningen in deze groep. De jaarlijkse incidentie wordt geraamd op 10 nieuwe gevallen per 100.000 mensen per jaar, maar lijkt nog op te rukken. Bij IPF wordt de long geleidelijk vernietigd en vervangen door littekenweefsel. Dit leidt tot onomkeerbare en toenemende ademhalingsinsufficiëntie.

De etiologie ervan (het complex van oorzaken) is nog onbekend, maar roken, milieuvervuiling, blootstelling aan bepaalde virussen en de aanwezigheid van gastro-oesofageale reflux spelen zeker een rol. Er bestaan ook familiale vormen waarbij genetische mutaties duidelijk werden geïdentificeerd. IPF treft meer mannen dan vrouwen. De diagnose wordt meestal gesteld omstreeks 60-jarige leeftijd.

Het gaat hier om zeldzame ziekten waarvoor dan ook een bijzondere expertise vereist is. De diagnose is complex en vraagt multidisciplinair overleg.
Voor idiopathische longfibrose bestaan momenteel twee behandelingen: Esbriet en Ofev. Het gaat hier niet echt om genezing maar om vertraging van de verdere ontwikkeling.

Behoudens tegenindicaties bij de patiënt, moet een longtransplantatie overwogen worden. In dit geval werken we nauw samen met het team voor longtransplantaties. Er vindt op regelmatige basis multidisciplinair overleg plaats om complexe dossiers te bespreken; we beschikken ook over een afdeling voor klinisch onderzoek zodat we toegang hebben tot een programma van geavanceerd onderzoek in dit domein. Zo kunnen we patiënten de mogelijkheid geven om deel te nemen aan internationale onderzoeken die nieuwe behandelingen testen.

Het Erasmeziekenhuis maakt deel uit van een Europees netwerk van experts op het domein van diffuse interstitiële pneumopathieën (ERN lung). Wij zijn actief op het domein van klinisch onderzoek, met de mogelijkheid om deel te nemen aan onderzoeksprotocollen en klinische proeven. 

Tot slot ondersteunen we en nemen we actief deel aan activiteiten van de patiëntenverenigingen, met name de Association Belge Francophone contre la Fibrose Pulmonaire (ABFFP).