Histiocytose

Histiocytose is de benaming voor een groep zeldzame tumoraandoeningen die worden gekenmerkt door de proliferatie van histiocyten (een subgroep van cellen van het immuunsysteem) in verschillende weefsels. De groep omvat onder meer langerhanscelhistiocytose, de ziekte van Erdheim-Chester, de ziekte van Rosai-Dorfman, maligne histiocytose en cutane histiocytose.  

De vaakst getroffen organen zijn de huid, de botten, de longen, de hypofyse, het centraal zenuwstelsel, het hart, de grote bloedvaten en het retroperitoneum.

De diagnose gebeurt via microscopische en genetische analyses die worden uitgevoerd op biopten van de aangetaste organen. Gezien de zeldzaamheid van deze aandoeningen en de soms moeilijke pathologisch-anatomische diagnose moet er worden samengewerkt met referentiecentra om ze te diagnosticeren en te behandelen.  

De behandeling van histiocytose omvat een multidisciplinaire aanpak. De behandeling hangt af van het type histiocytose en de ernst van de aantasting van de organen.  

Soms kan nauwlettende monitoring zonder behandeling worden voorgesteld. In bepaalde situaties kunnen pijnstillers en botopbouwende geneesmiddelen helpen om de symptomen onder controle te houden.

Voor bepaalde gelokaliseerde bot- en huidvormen kunnen chirurgie en radiotherapie de ziekte onder controle houden of zelfs genezen. In ernstigere gevallen kunnen corticosteroïden of chemotherapie nodig zijn.  

In 2010 werden genetische afwijkingen bij histiocytose ontdekt, wat heeft geleid tot aanzienlijke vooruitgang in de behandeling van ernstige vormen dankzij het gebruik van gerichte therapieën.

Door de vaak chronische aard van deze aandoeningen is het belangrijk dat patiënten regelmatig worden opgevolgd door een histiocytosespecialist.   
 

Nuttige links

Association Histiocytose France et Groupe d’Etude des Histiocytoses : Histiocytose.org - Histiocytose Langheransienne - histiocytose.org

Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques (MARIH) : Accueil - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques

Patiënten met histiocytose leggen soms een lang traject af voor ze de juiste diagnose krijgen. Aarzel niet om contact op te nemen met ons team bij een vermoeden van histiocytose.

Onze afdeling is actief betrokken bij verschillende translationele en klinische onderzoeksprotocollen (BCL2-expressie in histiocytose in samenwerking met het Franse referentiecentrum voor histiocytose, onder leiding van Prof. Julien Haroche).

Aarzel niet om erover te praten met uw hematoloog.