Histiocytoses

Les histiocytoses sont une famille de pathologies tumorales rares caractérisées par l’accumulation d’histiocytes (un sous-groupe de cellules du système immunitaire) dans divers tissus. Parmi ce groupe de maladies, on retrouve notamment l’histiocytose de Langerhans, la maladie d’Erdheim-Chester, la maladie de Rosai-Dorfman, les histiocytoses malignes et les histiocytoses cutanées. 

Les organes fréquemment atteints sont la peau, les os, les poumons, l’hypophyse, le système nerveux central, le cœur, les gros vaisseaux sanguins et le rétro-péritoine.

Le diagnostic repose sur des analyses microscopiques et génétiques réalisées sur des biopsies des organes affectés. La rareté de ces pathologies et le diagnostic anatomopathologique parfois difficile nécessitent la collaboration avec des centres de références pour le diagnostic et la prise en charge. 

La prise en charge des histiocytoses repose sur une approche multidisciplinaire. Le traitement dépendra du type d’histiocytose et de la gravité des organes affectés. 

Une surveillance rapprochée sans traitement peut parfois être proposée. L’utilisation de médicaments analgésiques et de consolidation osseuse permet dans certaines situations le contrôle des symptômes.

Pour certaines formes localisées osseuses ou cutanées, la chirurgie et la radiothérapie permettent un contrôle de la maladie voire la guérison. Dans d’autres situations plus sévères, il peut être nécessaire d’avoir recours à l’utilisation de corticoïdes ou de chimiothérapie. 

En 2010, la découverte d’anomalies génétiques dans les histiocytoses a permis d’améliorer significativement la prise en charge des formes sévères, grâce à l’utilisation de thérapies ciblées.

Le caractère souvent chronique de ces maladies justifie l’importance d’un suivi régulier chez un spécialiste dans le domaine des histiocytoses.  
 

Liens utiles

Association Histiocytose France et Groupe d’Etude des Histiocytoses : Histiocytose.org - Histiocytose Langheransienne - histiocytose.org

Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques (MARIH) : Accueil - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques

Les patients atteints d’histiocytose ont parfois des errances diagnostiques longues avant de pouvoir mettre un nom sur leur maladie. N’hésitez pas à contacter notre équipe en cas de suspicion diagnostique afin de pouvoir bénéficier d’une évaluation médicale.

Notre service est activement impliqué dans différents protocoles de recherche translationnelle et cliniques (expression de BCL2 dans les histiocytoses, en collaboration avec le centre de référence français des histiocytoses, sous la supervision du Professeur Julien Haroche).

N’hésitez pas à en parler avec votre hématologue.