Lymphomes

De quoi s'agit-il ?

Le lymphome est la plus fréquente des hémopathies (tumeurs malignes des cellules du sang) et le troisième cancer le plus répandu chez les enfants. Il s´agit d´un cancer du système lymphatique et il se développe quand une erreur survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant à la production de cellules anormales. Celles-ci peuvent proliférer de deux manières : en se divisant plus vite que les lymphocytes normaux ou en vivant plus longtemps que ces derniers. Les lymphocytes cancéreux, comme les lymphocytes sains, se développent dans divers endroits du corps, notamment les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse ou d´autres organes. Il existe deux types principaux de cancers du système lymphatique : le lymphome hodgkinien (maladie de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien (LNH).

Symptômes

Les signes et symptômes sont tous les troubles, observés et signalés par le patient, qui peuvent avoir un lien avec la maladie.
Par exemple, des ganglions enflés, douloureux ou pas, sont un signe fréquent de lymphome. Généralement, les ganglions sont enflés au niveau du cou ou des aisselles, mais beaucoup de patients peuvent aussi avoir des ganglions qui enflent à d´autres parties du corps et qui entraînent différents symptômes. Ainsi, des ganglions enflés au niveau de l´aine peuvent provoquer des jambes lourdes et des chevilles gonflées, alors que des ganglions enflés au niveau de l´abdomen peuvent provoquer une gêne abdominale, des maux de dos ou des ballonnements. Les signes d´un lymphome extra-ganglionnaire peuvent varier selon la partie du corps où se développe la tumeur. C´est pourquoi, un lymphome présent dans l´estomac peut parfois provoquer des symptômes semblables à ceux d´un ulcère, tels que des douleurs et des saignements internes. Plus rarement, il arrive que certains patients atteints d´un lymphome n´aient pas de ganglions enflés.
Certains symptômes inhabituels observés par le patient peuvent également indiquer la présence possible de la maladie. Les symptômes d´un lymphome sont le plus souvent des frissons, une fièvre, des sueurs profuses (souvent nocturnes), une perte de poids inexpliquée, une baisse d´énergie, des démangeaisons ou d´autres symptômes provoqués par des ganglions enflés.
Ces symptômes ne sont pas spécifiques et la plupart des personnes qui les ressentent ne sont pas atteintes d´un lymphome. Toutefois, dans le cas de symptômes persistants, il est important de consulter un médecin pour s´assurer qu´il n´y a pas de présence d´un lymphome. Les maladies graves ne disparaissent pas du jour au lendemain ; elles persistent.

Types

Les lymphomes non hodgkiniens

Le LNH n´est pas une maladie unique mais plutôt un groupe d´au moins 30 cancers étroitement liés qui affectent le système lymphatique. Bien que les différentes formes de LNH aient des points communs, en particulier leur origine lymphatique, ils diffèrent par leur apparence quand ils sont observés au microscope, leurs caractéristiques moléculaires, leur mode de croissance et leur impact sur le corps.

Les LNH sont divisés en deux sous-types principaux :

les lymphomes à cellules B (qui se développent à partir de lymphocytes B anormaux)
les lymphomes à cellules T (qui se développent à partir de lymphocytes T anormaux).

Les causes exactes des LNH sont inconnues. Souvent, les médecins ne sont pas en mesure d´expliquer pourquoi une personne contractera le LNH et une autre pas. Ce que l´on sait, c´est que les lymphomes ne sont pas dus à un accident et que l´on ne peut pas contracter cette maladie quand on est en contact avec une personne souffrant de cette maladie.

Les lymphomes de Hodgkin

La maladie de Hodgkin (quelque fois appelée lymphome de Hodgkin) représente 15 % de tous les lymphomes et 1 % de tous les cancers. Elle survient chez environ 3 ou 4 personnes sur 100 000 par année. Ce taux n´a pas varié depuis plusieurs décennies. Elle affecte le plus souvent des adolescents ou des jeunes adultes (de 15 à 35 ans) ou des personnes dont l´âge varie entre 45 et 50 ans.
La maladie de Hodgkin est l´un des cancers que l´on soigne le mieux : une guérison peut ainsi être obtenue dans plus de 80 % des cas par la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison de ces deux formes de traitement.
Bien que la cause de la maladie de Hodgkin soit encore inconnue, des facteurs environnementaux et génétiques, ainsi que des agents infectieux pourraient être impliqués dans sa survenue. Dans la maladie de Hodgkin comme dans le lymphome non hodgkinien, il est nécessaire d´évaluer plusieurs aspects de la tumeur avant de déterminer la meilleure option de traitement.
Le pronostic de la maladie est globalement bon car la grande majorité des malades peuvent guérir. Il dépend cependant de différents facteurs : l´âge du patient, l´étendue de la maladie, le retentissement de la maladie sur l´état de santé général du patient (symptômes généraux, inflammation), l´importance de la masse tumorale et surtout, la réponse au traitement initial.

Traitement

Le lymphome fait partie des maladies que l´on soigne bien et les patients peuvent être guéris grâce aux traitements modernes tels que la chimiothérapie, la radiothérapie et l´immunothérapie. La réponse aux traitements des différents lymphomes dépend du type et du stade du lymphome, ainsi que d´un certain nombre d´autres facteurs.
Par exemple, un lymphome diffus à grandes cellules B localisé, qui représente un tiers des cas de ce type de lymphome à grandes cellules B, peut être guéri dans 80 % des cas. Un lymphome folliculaire étendu est plus difficile à guérir mais demeure compatible avec une survie prolongée.
Beaucoup de patients soignés pour un LNH sont traités soit par chimiothérapie, radiothérapie ou thérapie biologique, soit par une association de toutes ces thérapies. Une greffe de cellules souches autologus ou allogénique est parfois nécessaire. Sauf cas exceptionnel, la chirurgie n´intervient qu´au moment du diagnostic du lymphome.
Les médecins peuvent aussi ne pas prescrire immédiatement un traitement à un patient atteint d´un lymphome non hodgkinien. Le patient continue à vivre normalement tant que les symptômes du LNH ne sont pas présents. Il consulte régulièrement son médecin pour des visites de suivi et pour effectuer des examens de laboratoire et d´imagerie médicale. L´abstention thérapeutique peut être envisagée pour certaines formes de lymphomes folliculaires ou d´autres formes de lymphomes indolents (faible malignité). Dès que le patient commence à montrer des signes d´évolution de la maladie, un traitement est mis en œuvre.
La recherche en cours investit des efforts considérables pour évaluer l´efficacité de nouveaux médicaments et d´associations de traitements. En parallèle, les chercheurs tentent de mettre en place de nouveaux protocoles pour minimiser la toxicité à court et moyen termes de ces traitements. Le traitement du lymphome non hodgkinien fait des progrès rapides et de nombreux nouveaux traitements prometteurs sont en cours d´investigation.