Vasculites

Il s’agit de maladies chroniques parfois graves qui atteignent hommes, femmes et beaucoup plus rarement les enfants ou adolescents. Certaines tranches d’âge sont cependant davantage (voire exclusivement) touchées en fonction du type de vasculite diagnostiquée (exemple : artérite à cellules géantes « de Horton » qui ne survient qu’après 50 ans).

Une vasculite (les Français disent vascularites) est définie par l’existence d’une inflammation des vaisseaux sanguins, artères, veines et/ou capillaires.

Les parois des vaisseaux atteints peuvent soit s’épaissir ou plus rarement s’amincir et se dilater. En cas de forte diminution ou d’arrêt du flux sanguin (thrombose – formation de caillots) dans les vaisseaux touchés, les organes ou tissus irrigués par ces vaisseaux ne sont plus suffisamment oxygénés et sont le siège d’une dysfonction, d’une souffrance qui peut  aller jusqu’à une nécrose (c’est à dire la mort de cellules) de l’organe ou du tissu  atteint.

L’origine de ces maladies est complexe et encore relativement mal connue. Les facteurs principaux sont environnementaux (comme une infection par certains virus) et/ou intrinsèques au système immunitaire du patient, qui - en plus de jouer son rôle de défense contre des agents extérieurs (comme des microbes) – attaque et endommage les organes de l’individu (concept de l’auto-immunité). Cette prédisposition à la dérégulation du système immunitaire est supposée d’origine génétique, même si on ignore encore presque tout des anomalies génétiques en question. Cette influence génétique n’implique heureusement pas un risque significatif de transmission familiale.

Le terme vasculites rassemble une série de maladies différentes qui partagent une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins. Ces maladies sont classifiées en fonction de la dimension des vaisseaux concernés par l’inflammation : on parle de vasculites des petits, moyens, ou grands vaisseaux.

• Parmi les vasculites des petits vaisseaux, on distingue encore celles qui sont associées ou non à la présence dans le sang d’un auto-anticorps appelé ANCA (pour « Anti-Neutrophil-Cytoplasmic-Antibody »), un anticorps dirigé contre des protéines exprimées dans les polynucléaires neutrophiles (les globules blancs les plus abondants dans le sang). Les vasculites des petits vaisseaux incluent la granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg-Strauss), la polyangéite microscopique, anisi que la vasculite à IgA et la vasculite cryoglobulinémique (ces deux dernières ne sont pas associées aux ANCA).
• Les vasculites des vaisseaux de moyen calibre incluent la polyartérite noueuse et la maladie de Kawasaki (qui touche quasi exclusivement les enfants).
• Les vasculites des gros vaisseaux incluent l’artérite giganto-cellulaire (encore appelée maladie de Horton), et la maladie de Takayasu.
• La maladie de Behçet combine une atteinte de vaisseaux de plusieurs dimensions différentes.

Présentation clinique

La présentation clinique des vasculites est très variable. Compte tenu de la diversité du type (par exemple, grands ou petits vaisseaux sanguins) et de la localisation des vaisseaux atteints en fonction de la maladie, il n’est pas possible de décrire ici de façon exhaustive les présentations cliniques éminemment variables d’un individu à l’autre.

Voici, à titre d’exemple, la façon dont certaines de ces vasculites peuvent se présenter dans leurs formes les plus classiques :

• Artérite de Horton - maux de tête, troubles visuels, douleurs aux épaules et au bassin
• Granulomatose avec polyangéite - fièvre, amaigrissement, douleurs articulaires diffuses, toux, essoufflement, crachats sanglants, saignements de nez, inflammation des sinus avec problèmes auditifs, dysfonctionnement des reins
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite - asthme de sévérité croissante, essoufflement, toux, perte de force et/ou de sensibilité dans un territoire nerveux (par exemple d’un pied, ou de la main), taches rouges/violette sur la peau.

Le diagnostic

Les méthodes diagnostiques comportent bien entendu les investigations dirigées vers le ou les organes atteints mais également la recherche d’éléments spécifiques qui permettent d’établir un diagnostic précis. L’élément souvent central est la réalisation de biopsies d’organe(s) en souffrance qui seront analysées au microscope par un médecin spécialisé (anatomo-pathologiste) à la recherche d’inflammations vasculaires (vasculite).

D’autres investigations seront souvent nécessaires comme par exemple de l’imagerie vasculaire (échographie-döppler, scanner, PET-scanner, etc.) dans les vasculites des gros vaisseaux (comme l’artérite à cellules géantes « de Horton ») ou la recherche d’anticorps dirigés contre certains constituants de notre organisme (exemple : recherche d’ANCA dans la granulomatose avec polyangéite).

Le traitement

Le traitement des vasculites aura comme but de diminuer l’activité du système immunitaire. La pierre angulaire est un corticostéroide (communément appelé « cortisone »), souvent rapidement efficace mais qui a une « mauvaise réputation » de par ses effets secondaires connus du grand public et qu’il convient de nuancer en fonction de leur dose cumulée. On y associera plus ou moins systématiquement des médicaments dit immunosuppresseurs dirigés contre un type de globules blancs – les lymphocytes – particulièrement impliqués dans l’(auto-) immunité.

Très récemment, des traitements plus ciblés (appelés anticorps monoclonaux) se sont avérés constituer des avancées majeures dans le traitement des vasculites. Ils sont plus spécifiquement dirigés contre certains lymphocytes ou contre des molécules de l’inflammation / immunité. Leur accès est limité par leur coût très élevé et les conditions de remboursement par l’INAMI. Parfois, ils sont accessibles uniquement via des études cliniques conduites dans un nombre limité d’hôpitaux.

Liens utiles

L'abécédaire des vascularites

L’association de patients française

CANVASC (groupe d’étude canadien) 

Il n’existe pas d’association de patients belges, mais bien un correspondant belge de l’association française dont les coordonnées peuvent être obtenues auprès de cette association française.