Pathologie de l'aorte

Aorte ascendante
La première description a été décrite en 1960 par Ellis et al qui a associé la maladie de la valve aortique et de l'aorte ascendante (maladie annuloectasiante). L'histoire naturelle de cette maladie se dirige habituellement vers l'insuffisance aortique mais également vers l'anévrysme de l'aorte thoracique ascendante dont la complication principale est la dissection.

Le syndrome de Marfan est une des premières causes de la maladie annuloectasiante. L'indication est lorsque l'insuffisance de la valve aortique est de moyenne à sévère avec une atteinte du ventricule gauche et/ou d'une dilatation d'au moins 45 mm de diamètre de l'aorte ascendante.
Le traitement est chirurgical car son évolution naturelle est la rupture avec 100% de mortalité.

Le traitement chirurgical se fait avec une circulation extra-corporelle et consiste à remplacer la valve aortique et l'aorte ascendante par une valve mécanique associé à un tube droit où l'on réimplante les ostia des coronaires gauche et droite sur la prothèse tubulaire (technique de Bentall et Bono décrite en 1968).

Il y a d'autres techniques chirurgicales qui sont des variantes de celle de Bentall et Bono qui sont par exemple la technique de Cabrol qui a l'heure actuelle est quasi plus utilisée. Il a également la technique de David et la technique de Yacoub qui ont l'avantage de conserver la valve aortique native si elle est intacte.

La mortalité de cette chirurgie est proche de celle de la chirurgie de remplacement de la valve aortique c'est-à-dire de moins de 2% sauf dans la situation d'urgence sans co-morbidité, elle est de moins de 10%.

Descendante
Les anévrysmes
La dissection