Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

TTP of trombotische trombocytopenische purpura is een zeldzame aandoening die behoort tot een groep ziekten die trombotische microangiopathieën worden genoemd. Het zijn aandoeningen waarbij de bloedplaatjes (die mee zorgen voor de bloedstolling) abnormaal aan elkaar kleven, waardoor er klonters worden gevormd in het bloed.  

Dat fenomeen veroorzaakt drie problemen:

• Het aantal beschikbare bloedplaatjes daalt = trombocytopenie;
• De rode bloedcellen botsen tegen die klonters en gaan kapot, waardoor er minder overblijven = bloedarmoede;
• De bloedklonters kunnen de bloedvaten blokkeren en zo de zuurstoftoevoer naar weefsels verminderen, wat ernstige gevolgen kan hebben voor het hart, de hersenen, de nieren enz.

Trombotische microangiopathieën kunnen verschillende oorzaken hebben. TTP wordt veroorzaakt door een tekort aan een eiwit met de naam ADAMTS13. De vaakst voorkomende redenen daarvoor zijn de aanwezigheid van antilichamen (= immuungemedieerde TTP) of een genetische afwijking (= congenitale TTP). 

TTP moet zo snel mogelijk worden behandeld, want zonder behandeling sterft 90% van de patiënten. Het is van levensbelang om de ziekte zo snel mogelijk te diagnosticeren en een optimale behandeling op te starten in een expertisecentrum.

De initiële behandeling van immuungemedieerde TTP bestaat uit twee stappen:

1.Acute behandeling

Het ADAMTS13-niveau verhogen door plasma-uitwisseling: het plasma (het vloeibare deel van het bloed dat de cellen bevat) wordt vervangen door gezond plasma om het ADAMTS13-niveau te verhogen en de antilichamen te verwijderen.  

Sinds 2019 bestaat er een innovatief TTP-geneesmiddel dat kan voorkomen dat de bloedplaatjes aan elkaar kleven, waardoor de drie bovengenoemde problemen worden opgelost. Daardoor kunnen patiënten nu aanzienlijk beter worden behandeld in de acute fase. Ons centrum heeft dit geneesmiddel altijd op voorraad zodat het meteen kan worden toegediend. 

2.Uitgebreide behandeling

De productie van antilichamen tegen ADAMTS13 stoppen. De eerstelijnsbehandeling bestaat uit corticosteroïden en een monoklonaal antilichaam gericht tegen de cellen die de antilichamen produceren. 

Congenitale TTP wordt behandeld door de toediening van plasma. De toediening van synthetisch ADAMTS13 wordt nog niet terugbetaald, maar is wel mogelijk

Iedere patiënt met TTP moet levenslang worden opgevolgd door een gespecialiseerd hematoloog. 

De symptomen van TTP kunnen divers en variabel zijn, omdat de aandoening tal van verschillende organen kan aantasten. De meest voorkomende klinische verschijnselen zijn abnormale bloedingen, grote bloeduitstortingen of puntbloedingen (meerdere kleine rode/paarse vlekjes op de huid). 

Ernstigere symptomen kunnen tekenen van een hartaanval of cerebrovasculair accident zijn. 

Wanneer uit een bloedtest anemie en trombocytopenie blijkt, moet meteen worden gedacht aan de diagnose TTP. 

Nuttige links:

Microangiopathies thrombotiques - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques

Le centre CNR-MAT

TTP Community - Home (site néerlandophone)

Ons hematologieteam heeft veel ervaring opgedaan in de behandeling van deze aandoening en ontvangt regelmatig verzoeken voor de zorg van patiënten uit externe centra.

Wij werken regelmatig samen met expertcentra uit verschillende Europese landen (Frankrijk, Verenigd Koninkrijk, Italië).

Wij nemen deel aan de multidisciplinaire overlegvergaderingen van de Franse expertcentra.