Lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune chronique dite systémique car elle peut toucher plusieurs organes, notamment la peau, les reins, les articulations, les poumons et le système nerveux.

• Les manifestations cliniques sont variables et très différentes d’une personne à l’autre mais aussi chez une même personne en fonction du temps.
• Le lupus touche en majorité les femmes (9 femmes pour 1 homme) et les sujets jeunes (âges moyen entre 15 et 45 ans). Il s’agit d’une maladie rare. On estime qu’elle touche environ 5000 personnes en Belgique.
• Le lupus est caractérisé par la présence d’auto-anticorps dans le sang. Ceux-ci sont produits de manière inadéquate par le système immunitaire qui, en plus de jouer son rôle de défense contre les microbes, se dirige contre les cellules du corps. Certains types de globules blancs (les lymphocytes) sont anormalement activés et induisent de l’inflammation et des lésions dans divers organes. Le déclenchement de ce dérèglement immunitaire est probablement lié à plusieurs facteurs (facteurs hormonaux, tabac, virus, médicaments,…) chez un individu présentant une susceptibilité génétique à développer la maladie.

Quelles sont les complications du lupus ?

• Dans sa forme cutanée, le lupus induit une éruption au niveau du visage, souvent sur les joues et le nez (« rash malaire » ou « masque de loup », d’où le nom de lupus). Des plaques rouges peuvent apparaitre dans les zones exposées au soleil (photosensibilité). Elles peuvent s’accompagner d’aphtes dans la bouche et/ou d’une perte de cheveux plus ou moins importante. Cette forme touche jusqu’à 80% des malades au cours de l’évolution de leur maladie.
• Des douleurs articulaires atteignant souvent les petites articulations des mains et des poignets peuvent survenir, parfois associées à des gonflements des articulations. Cette atteinte est souvent symétrique. L’inflammation n’entraine en général pas de destruction des articulations. L’atteinte articulaire est présente chez  75 à 90% des malades.
• Le phénomène de Raynaud touche à peu près 30% des patients lupiques. Il s’agit d’une modification de coloration des extrémités des doigts et des orteils, provoquée par le froid ou le stress, parfois accompagnée de douleurs importantes. Ce symptôme n’est pas spécifique du lupus, et peut se rencontrer dans la population générale, plus souvent des femmes jeunes, sans la moindre maladie immunitaire.
• Certains auto-anticorps peuvent prédisposer à développer des thromboses (formation de caillots dans les vaisseaux sanguins) qui peuvent être à l’origine de phlébites, d’embolies pulmonaires, d’infarctus du myocarde ou d’accident vasculaire cérébral. On parle alors de syndrome anti-phospholipide.
• L’atteinte rénale peut être de gravité variable mais peut parfois évoluer vers une atteinte chronique. Elle peut se présenter de manière insidieuse, sans symptômes spécifiques. Elle n’est alors détectée que par la prise de sang et par la recherche de protéines dans les urines. Parfois elle se manifeste par de la rétention d’eau ou de l’hypertension artérielle. Dans les formes graves, cette atteinte peut mener à une insuffisance rénale.
• Le lupus peut entrainer une inflammation des enveloppes du cœur (péricarde) et des poumons (plèvre). Le patient se plaint alors de douleurs thoraciques oppressives et récidivantes, de toux ou d’essoufflement.
• On observe dans près de 85% des cas des anomalies sanguines chez les patients lupiques. Elles fluctuent au cours de la maladie et sont très variées. Il peut s’agir d’une anémie (diminution des globules rouges), d’une leucopénie (diminution des globules blancs) ou d’une thrombopénie (diminution des plaquettes).
• Les manifestations neurologiques ont elles aussi des présentations variables. Les maux de tête sont assez fréquents (30 à 60% des patients lupiques). Plus rarement, le patient peut développer des crises d’épilepsie, des troubles de la concentration ou de la mémoire, de la confusion, des troubles de l’humeur, une dépression ou de la somnolence.

Comment le diagnostic de lupus est il posé ?

Le diagnostic de lupus s’établit en tenant compte des différents symptômes que présente le patient et des résultats des examens complémentaires.
Parmi ces examens, on soulignera l’importance de la prise de sang (mise en évidence d’un facteur anti-nucléaire, et plus spécifiquement des anticorps anti-Sm ou anti-dsDNA, d’une augmentation du niveau total des anticorps, d’une diminution de certaines protéines appelées facteurs du complément), des examens d’imagerie pour rechercher les complications (echographie du coeur, radiographies des articulations, etc.), et éventuellement la biopsie de peau.

Quelle prise en charge thérapeutique ?

Etant donné la diversité des manifestations cliniques et de leurs combinaisons d’une part et l’atteinte parallèle et simultanée de différents organes d’autre part, la prise en charge du patient lupique doit être multidisciplinaire. Elle fait intervenir les différents spécialistes de chaque organe atteint afin de déterminer la gravité de chaque atteinte et définir le meilleur traitement à proposer en tenant compte de l’ensemble des lésions rencontrées chez un patient particulier.

Chaque patient lupique ayant des manifestations cliniques particulières à des degrés variables, le traitement proposé sera adapté à chaque patient et pourra évoluer au cours de la maladie.

Aucun traitement ne permet de guérir du lupus. Le but du traitement est de réduire l’inflammation, éviter les complications à long terme, améliorer la qualité de vie du patient, et, si possible, amener la maladie en rémission (c’est à dire mener à la normalisation d’une série de perturbations dans la prise de sang, et la disparition de certains symptômes qui témoignent de l’inflammation).

L’origine immunitaire de la maladie implique l’utilisation de médicaments qui régulent ou qui diminuent l’immunité (immuno-modulateurs et immunosuppresseurs), comprenant notamment la cortisone (parfois à hautes doses) et l’hydroxychloroquine (ou plaquenil, qui a un effet préventif contre les rechutes). Parfois d’autres médicaments sont proposés pour aider à limiter la prise de cortisone : l’azathioprine, le mycophenolate mofétil, le cyclophosphamide, le méthotrexate, etc.
De nouveaux médicaments sont utilisés depuis peu tels que le rituximab, le belimumab, etc. Ils induisent une réduction des cellules qui produisent les anticorps.

D’autres traitements sont actuellement en cours d’évaluation dans le lupus dans le cadre de protocoles de recherche clinique.

Liens utiles:
www.orpha.net
www.lupus.be