Neuromusculaire

Les maladies neuromusculaires représentent une proportion importante des pathologies neurologiques acquises ou génétiques. Elles regroupent toutes les maladies intéressant le système nerveux périphérique.

Elles incluent, du point de vue anatomique, les maladies des nerfs périphériques au sens large (motoneurone, ganglion rachidien, gaine de myéline, petites fibres nerveuses périphériques, fibres nerveuses sensitives ou motrices, système nerveux autonome,…), les maladies de la jonction neuromusculaire (myasthénie, syndrome de Lambert-Eaton) et les maladies du muscle (myopathies). Ces maladies, rares pour la plupart, se caractérisent le plus souvent par leur évolution chronique.

Répercussions professionnelles et psychosociales

Les maladies neuromusculaires sont régulièrement responsables chez la plupart des patients du développement d’une invalidité qui peut générer d’importantes répercussions sur les plans professionnel et psychosocial. Elles peuvent être associées à un risque vital aigu, subaigu ou progressif essentiellement sur les plans respiratoire et cardiaque. Elles impliquent régulièrement des prises en charge de fin de vie avec tous les problèmes éthiques posés dans ces moments difficiles. Leur suivi nécessite des compétences particulières à chaque moment de la maladie, y compris à la phase diagnostique. La nécessité de centraliser l’accompagnement des patients neuromusculaires n’est plus à démontrer. Elle est d’application dans de nombreux pays européens. Pour ce faire, se sont développé des Centres de Référence Neuromusculaires (CRNM).

Multidisciplinarité élargie

Le Centre de Référence Neuromusculaire (CRNM) regroupe une équipe d'experts médicaux et paramédicaux dans le domaine des maladies neuromusculaires. Il est destiné à organiser des consultations multidisciplinaires en coordination avec les médecins et paramédicaux traitants. Pour de nombreuses maladies chroniques, la centralisation de la prise en charge dans un centre spécialisé améliore le pronostic en termes de morbi-mortalité. Certains des objectifs sont la préservation de l’autonomie et la prévention des complications. Ces deux facteurs ont un impact sur les coûts directs et indirects de la maladie. Réunir au sein d’une même entité, l’ensemble des compétences nécessaires au traitement diagnostique et thérapeutique de patients atteints de maladies rares, chroniques et évolutives relève donc d’une analyse rationnelle. Les patients sont suivis par une équipe spécialisée et dédiée à leur pathologie. Au cœur du traitement, se situe une multidisciplinarité élargie qui regroupe des compétences adultes et pédiatriques, médicales et paramédicales, dans des domaines très divers tels que la neurologie, la génétique, la revalidation fonctionnelle, l’anatomopathologie, la cardiologie, la pneumologie, la kinésithérapie, l’ergothérapie, le traitement de la douleur neuropathique, le traitement d’affections auto-immunes par immunomodulation, les traitements chirurgicaux tels que la thymectomie dans certains cas de myasthénie, les cures de scoliose pour les myopathies …

A l’Hôpital Erasme, le Dr Gauthier Remiche est le médecin directeur du Centre de Référence Neuromusculaire (CRNM).